Boala lui Gaucher - enciclopedia universala
Boala lui Gaucher: Boala ereditara privind metabolismul lipidelor consecutiva deficitului unei enzime, betaglucozidaza. Boala lui Gaucher afecteaza cel mai des adultul intre 20 si 30 de ani. Boala se traduce prin acumularea de glucocerebrozide (lipide legate de glucide, prezente mai ales in creier), in splina, ficat, ganglioni, maduva osoasa si, intr-un grad mai mic, in creier. Ea se manifesta printr-o crestcre in volum splinei si a ficatului. Hiperactivitatea splinei antreneaza o anemie, o micsorare a numarului de granulocite si de plachete cu riscul hemoragiilor si al infectiilor. O atingere nervoasa poate sa se manifeste, mai ales la sugar si la copil. Nu exista tratament al acestei boli.
Enciclopedia universala: Definitii din categoria articole cu litera B
Boala lui Hartnup - enciclopedia universala
Boala lui Hartnup: Boala ereditara legata de o anomalie a transportului unor acizi aminati. Boala lui Hartnup se manifesta din copilarie printr-o eruptie cutanata (placi rosii), prin semne neurologice (pierderea echilibrului; succesiunea de miscari oscilatorii, scurte si sacadate, ale ochilor). Tratamentul bolii lui Hartnup, eficace, consta in administrarea pe toata durata vietii de vitamina PP.
Enciclopedia universala: Definitii din categoria articole cu litera B
Boala lui Hirschsprung - enciclopedia universala
Boala lui Hirschsprung: Boala congenitala legata de absenta, in anumite zone, a ganglionilor nervosi, care controleaza musculatura neteda a intestinului (colon). Boala lui Hirschsprung se manifesta la sugarii mici (intre 3 si 5 luni), si chiar la nou-nascuti, printr-o distensie abdominala importanta. In fapt, atunci cind ajung in portiunea de intestin afectata, fecalele si gazele nu mai inainteaza normal, ceea ce antreneaza o dilatatie a colonului in amonte. Scaunele, rare, greu de evacuat, au uneori duritatea pietrei. Constipatia poate fi htrerupta de cateva episoade de diaree care dovedesc uneori prezenta unei enterocolite (inflamatie a mucoaselor intestinului subtire si colonului). Acesta este chirurgical si consta in scoaterea segmentului de intestin neinervat si in legarea colonului subiacent inervat la rect cu scopul de a restabili continuitatea digestiva anatomica si functionala.
Enciclopedia universala: Definitii din categoria articole cu litera B
Boala lui Hodgkin - enciclopedia universala
Boala lui Hodgkin: Afectiune canceroasa care atinge indeosebi ganglionii limfatici si alte organe limfoide (splina, ficat) sub forma de limfom. Boala lui Hodkin afecteaza in mod obisnuit persoanele sub 30 ani si mai in varsta de 60 ani. Cauzele ei sunt inca putin cunoscute. Afectiunea apare mai intai la ganglionii limfatici (ai gatului, la cei axilari, inghinali, mediastinali (in spatiul dintre plamani), crescuti in volum (adenopatii) si unde se observa o proliferare de celule uriase cu nuclee multiple caracteristice acestei boli, celulele lui Sternberg. Afectiunea se intinde din aproape in aproape la lanturile ganglionare si la splina, care crcste in dimensiuni. Mai tarziu sunt afectate si alte organe ca ficatul, plamanul sau maduva osoasa. Boala este insotita, mai frecvent la un stadiu avansat, de semne generale de febra, mancarimi si pierdere in greutate, cu semne biologice de inflamatie (cresterea vitezei de sedimentare sangvina). Acesta face apel la polichimioterapie si la radioterapie. Sunt posibile diferite tipuri de tratamente chimioterapice, dintre care principalele sunt MOPP (mustar azotat, vincristina, procarbazina si prednison) si ABVD (care asociaza adriblastina, bleomicina, vinblastina si dacarbazina). In unele forme localizate, este uneori posibil sa se propuna o radioterapie fara chimioterapie; in acest caz. se efectueaza adesea in prealabil ablatia splinei, singura metoda posibila de a verifica daca ea este atinsa, esti-mandu-se astfel gradul de extindere a bolii si tratamentul de urmat.
Enciclopedia universala: Definitii din categoria articole cu litera B
