Sclerodermie - enciclopedia universala
Sclerodermie: Boala autoimuna caracterizata printr-o scleroza progresiva a dermului si, in unele cazuri, a viscerelor. Sclerodermia este o boala rara, a carei cauza este inca necunoscuta. Sclerodermie localizata. Este o scleroza care atinge esentialmente dermul, in anumite cazuri tesuturile subiacente (aponevroze si muschi). Aceasta afectiune poate lua aspecte variate. Sclerodermia in benzi sau striata formeaza benzi bine limitate de tesut scleros, tare si indurat, de un alb sidefiu limitat de o fina margine liliachie, benzi care sunt amplasate mai ales pe membre, pe fata si pe pielea capului. Sclerodermia in picatura sau gutata se traduce prin mici elemente rotunjite, de un alb sidefiu, care afecteaza mai ales ceafa, gatul, umerii si partea de sus a toracelui. Sclerodermia in placi formeaza placi cutanate, numite morfee, de culoare si de consistenta identice cu cele ale leziunilor de sclerodermie in benzi. Placile pot persista timp de mai multi ani. Acesta este destul de putin eficace, se folosesc corticosteroizi locali sau tratamente pe cale generala vizand lupta impotriva sclerozei (vitamina E, extracte de ulei de avocado, corticosteroizi in formele extensive). O reeducare activa (kineziterapie) este necesara in caz de sechele functionale (retractii musculare, intarziere de crestere) ocazionate de leziunile aponevrotice si musculare. Sclerodermia sistemica asociaza semnelor cutanate variabile, dar caracterizate toate printr-o ingrosare indurata a tegumentului, manifestari viscerale multiple. Prima manifestare este aproape intotdeauna un sindrom al lui Raynaud: pe vreme rece, vasele sangvine care iriga degetele se contracta brusc; degetele devin albe ca marmura, apoi violete, inainte de a reveni la culoarea lor normala. Evolutia se face apoi catre doua forme diferite, forma limitata sau forma difuza. Forma limitata asociaza sindromului lui Raynaud una sau mai multe alte anomalii: sclerodactilia (sclerodermia degetelor) - pielea devine neteda, rigida, imposibil de ciupit, degetele iau o forma efilata si se rigidizeaza treptat in flexie ireductibila; pe fata, pe maini si pe picioare sunt amplasate telangiectazii (dilatari ale micilor vase sangvine cutanate); calcinoza apare la nivelul mainilor si picioarelor (mici mase dermice calcificate care favorizeaza ulceratia pielii subiacente); o atingere motorie a esofagului, confirmata prin manometrie esofagiana, altereaza motricitatea acestui organ si antreneaza o disfagie (jena la inghitit). Ansamblul acestor tulburari este denumit uneori CREST-sindrom (abreviere anglo-saxona de la calcinoza, Raynaud, atingere esofagiana, sclerodactilie, telangiectazie). Prognosticul este destul de favorabil, dar este posibila o trecere spre forma difuza. Forma difuza se caracterizeaza prin extinderea sclero-dermiei la unul sau mai multe viscere, in principal rinichii, ceea ce antreneaza in doua cazuri din trei o hipertensiune arteriala cu prognostic sever. Aceasta forma atinge si pericardul si, mai rar, miocardul, plamanii (fibroza interstitiala care stanjeneste respiratia) si tubul digestiv, cu esofagita si malabsorbtie a alimentelor. Aceasta forma este grava, dar evolutia sa poate sa se stabilizeze dupa cativa ani. Tratamentul este, in principal, cel al simptomelor si in consecinta adaptat fiecarui caz: inhibitori calcici impotriva sindromului Raynaud si a sclerodactiliei; inhibitori ai enzimei de conversie impotriva hipertensiunii; regim alimentar adaptat, pansamente digestive, antihista-minice sau cure de antibiotice (tetracicline) impotriva tulburarilor digestive. Independent de simptome, sunt prescrisi corticosteroizii pe durate indelungate. Acest tratament are o oarecare eficacitate, dar partiala si variabila de la un bolnav la altul. Numeroase alte substante pot fi prescrise, indeosebi D-penicilamina si colchicina.
Enciclopedia universala: Definitii din categoria articole cu litera S
Scleromalacie - enciclopedia universala
Scleromalacie: Subtiere treptata si nedureroasa a scleroticii, tunica externa a globului ocular care formeaza albul ochiului.
Enciclopedia universala: Definitii din categoria articole cu litera S
Scleroza combinata a maduvei - enciclopedia universala
Scleroza combinata a maduvei: Atingere simultana, in maduva spinarii, a doua zone de substanta alba, cordonul posterior (fasciculul care vehiculeaza sensibilitatea proprioceptiva sau profunda muschi, tendoane, oase, articulatii) si cordonul lateral (care contine fasciculul piramidal care vehiculeaza motricitatea). Scleroza combinata a maduvei poate fi secundara unei carente in vitamina B12 - este o complicatie posibila a bolii lui Biemer netratate - sau unei degenerescente spinocerebeloase, intalnita indeosebi in cursul bolii lui Friedrich (boala degenerativa a maduvei spinarii). Scleroza combinata antreneaza tulburari mixte (sau combinate), in particular tulburari ale sensibilitatii profunde asociate cu contractii musculare involuntare. Aceste tulburari afecteaza mai ales membrele inferioare si se traduc, indeosebi, printr-un mers ataxospasmodic (miscari bruste de marioneta dezarticulata). In caz de scleroza combinata prin carenta in vitamina Bl2, injectii cu aceasta vitamina fac sa dispara toate tulburarile daca aceste injectii sunt facute precoce. Scleroza combinata cauzata de o degenerescenta spinocerebeloasa evolueaza lent spre imobilizarea bolnavului.
Enciclopedia universala: Definitii din categoria articole cu litera S
Scleroza in placi - enciclopedia universala
Scleroza in placi: Boala demielinizanta (care antreneaza disparitia mielinei, substanta lipidica ce inconjoara fibrele nervoase ale substantei albe) a sistemului nervos central, traducandu-se printr-o scleroza (intarire provocata de o depunere anormala de tesut conjunctiv), aparand sub forma de placi, a substantei albe. Scleroza in placi atinge, in principal, adultii tineri de ambele sexe cu predominanta feminina (60% dintre cazuri). Acestea nu sunt cunoscute cu certitudine, dar interventia unita a mai multor factori este probabila. Se crede ca este vorba de o boala autoimuna (sistemul imunitar al organismului ar ataca mielina ca si cum aceasta ar fi un corp strain). Natura factorului de mediu este controversata si actualmente nu exista nici o dovada de origine virala. In sfarsit, este probabila interventia factorilor genetici. Placile impiedica fibrele nervoase atinse sa conduca influxul nervos, ceea ce antreneaza tulburari de intensitate si de localizare foarte variabile, in functie de zona in care apar. Boala se manifesta sub forma unor pusee de scurta durata, urmate de o regresie a semnelor. Primele manifestari ale sclerozei in placi pot sa priveasca functiile senzitive (furnicaturi, impresii tactile anormale), motorii (paralizie trecatoare a unui membru), vederea (vedere in ceata, scaderea brusca a acuitatii vizuale a unui ochi), echilibrul si controlul urinei (incontinenta). Diagnosticul se pune, in principal, pe baza semnelor. Aparitia brusca a unor tulburari care atesta o atingere multifocala (mai multe focare) si regresia lor rapida in cateva zile sau in cateva saptamani, la un adult tanar, sunt deosebit de caracteristice pentru boala. Imageria cu rezonanta magnetica (IRM.) este actualmente procedeul care permite cel mai bine sa fie vizualizate placile demielinizate, cu margini mai mult sau mai putin regulate. Examenul lichidului cefalorahidian, recoltat prin punctie lombara, poate arata prezenta limfocitelor (globule albe), o usoara crestere a nivelului de proteine si o crestere a procentajului gamaglobulinelor (anticorpi). Potentialele evocate (inregistrarea activitatii electrice a creierului) permit cautarea atingerilor inca latente, stabilind caracterul multifocal al placilor si deci al leziunilor neurologice. Tratamentul puseelor se bazeaza pe corticoterapie in doze puternice, administrata de preferinta in perfuzii timp de cateva zile in mediu spitalicesc, dar si prin injectii intramusculare si pe cale orala. Se utilizeaza, in anumite cazuri, imunosupresoare. Tulburarile sunt tratate, de asemenea, specific: tratament medicamentos al incontinentei urinare, reeducare prin kineziterapie vizand intarirea musculaturii etc. Forma cea mai obisnuita se caracterizeaza printr-o succesiune de pusee intrerupte de remisiuni de o durata foarte variabila, in cadrul primelor manifestari ale bolii, cu o regresie totala a semnelor, apoi prin persistenta lor crescanda, ceea ce duce la o invaliditate progresiva. Exista si forme imediat invali-dante (pusee initiale neurmate de remisiune), cazuri in care evolutia este progresiva si continua, dar si forme benigne, care se traduc printr-un numar mic de pusee si cu o remisiune foarte lunga sau definitiva.
Enciclopedia universala: Definitii din categoria articole cu litera S
